Губкообразная энцефалопатия - коровье бешенство

Сведения о возбудителе. прион (Virino, агент скрепи). 

Это вирусоподобный агент, не содержащий в своем составе нуклеиновых кислот. 

Прионы представляют собой неправильно свернутые молекулы прионного белка PrP, способные «размножаться», превращая нормальные молекулы PrP в подобие самих себяПатогенез. 

Репродукция приона осуществляется в лимфоидной ткани и центральной нервной системе. 

При этом в головном мозгу развивается губкообразная энцефалопатия.

Эпизоотологические данные. 

Болеет крупный рогатый скот. Установлено, что прион скрепи может вызывать болезнь у овец и коз (скрепи), скрепиподобные заболевания у норок (трансмиссивную энцефалопатию норок), у оленей и лосей (хроническую изнуряющую болезнь), у обезьян и человека (куру, болезнь Крейтцфельда-Якоба, синдром Герстманна-Штреуслера, амиотрофический лейкоспонгиоз и др.).

Заражение животных происходит преимущественно алиментарным путем. 

Большую роль в распространении болезни имеет инфицированная приономмясокостная мука, полученная из тканей овец и крупного рогатого скота и не прошедшая достаточной термической обработки.

Клинические признаки. 

Инкубационный период длится от 2,5 до 8 лет, поэтому клинические признаки выявляются только у взрослых животных, чаще старше 4-летнего возраста. 

У больных отмечается повышенная реакция на шум, прикосновения, пугливость, мышечная дрожь, нарушение координации движений, снижение продуктивности, агрессивность, затем развиваются парезы, параличи конечностей и гибель.

Патологоанатомическиеисследования. 

При вскрытии трупов павших животных характерных макроскопических изменений не обнаруживается. 

Основные патоморфологические изменения развиваются в головном мозгу, где во всех отделах мозга (мозжечке, четверохолмии, варолиевом мосту, продолговатом мозге, таламусе, гипоталамусе и др.) гистологически выявляется губкообразнаяэнцефалопатия (диффузная пролиферация и расплавление нейроглии, пикноз, рексиси лизис, ядер нейронов, вакуолизация их цитоплазмы, гипертрофия эндотелиякровеносных сосудов с явлениями кариопикноза и рексиса, периваскулярныеастроцитные инфильтраты, перицеллюлярные отеки – скопление серозной жидкости вокруг нейронов и глиальных клеток, амилоидоз головного мозга – отложение амилоидных бляшек в стенках сосудов и паренхиме). 

При этом наиболее выражена вакуолизация серого мозгового вещества.

Диагноз устанавливается на основании клинико-эпизоотологических данных, результатов гистологического, электронно-микроскопического исследований ииммуногистохимического метода, позволяющего выявить Pr Р-белки.
При установлении диагноза – труп сжигают или помещают в бетонированную яму Беккари на глубину не менее 2-3 метров и засыпают известью.

Дифференцировать нужно от бешенства, листериоза, болезни Ауески, злокачественной катаральной горячки.
При бешенстве обнаруживается негнойный лимфоцитарный энцефалит, тельца Бабеша-Негрив цитоплазме нервных клеток, узелки бешенства на месте погибших нейронов;учитывают результаты биопробы, иммунофлуоресцентного исследования и острое течение болезни.
При листериозе – гнойный энцефалит, учитывают результаты бактериологического исследования.
При болезни Ауески – негнойный лимфоцитарный энцефалит, расчесы кожи, острое течение болезни, учитывают результаты биопробы на кроликах.
При злокачественной катаральной горячке – основные изменения в области головы: конъюнктивит и кератит, некроз эпидермиса носового зеркала, слизистых оболочек ротовой полости, гнойно-фибринозный ринит, ларингит, трахеити бронхит, негнойный лимфоцитарный энцефалит.